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2012-02-19 13:47

Talk about blue in the face



In the Appalachian Mountains rests a medical oddity so unusual that it at first seems a massive hoax. Dating back to the early 1800s, an isolated family in eastern Kentucky ― who can trace their roots back to a French orphan ― started producing children who were blue, according to the British Daily Mail newspaper Thursday.

As a result of a coincidental meeting of recessive genes, intermarriage and inbreeding, members of the Fugate family were born with a rare condition that made them visibly discolored. The mystery behind the astonishing picture of the Fugates, which has been baffling people for years, appears to have finally been solved, the report said.

It began when Martin Fugate, a French orphan, settled on the banks of eastern Kentucky's Troublesome Creek to claim a land grant in the early 19th century.

He married a red-haired American named Elizabeth Smith ― who had a very pale complexion ― and their union formed a genetic mutation that resulted in their descendants being born with blue skin.

Looking at the portrait, they appear to have been either Photoshopped or made up to mimic characters from children's cartoon The Smurfs, but science proves that the condition is in fact real, the report said.

Called methaemoglobinaemia (commonly known as met-H), the condition reduces the individual’s ability to carry oxygen in their blood. As a result, their blood is darker than the color typically found running through people’s veins.

Because the Fugate family lived in such an isolated part of the Kentucky, they intermarried with a neighboring family for generations which led to a relatively “pure” gene pool where the met-H gene appeared much more frequently, the Daily Mail said.




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파란색 피부의 사람, 아바타?

만화 속 스머프들처럼 새파란 피부. 이 때문에 외계인으로도 불렸던 파란색 피부의 사람들이 19세기 미국에 실존했으며 그 원인이 근친혼 때문으로 알려져 관심을 끌고 있다고 나우뉴스가 영국의 일간 데일리메일을 인용 보도했다.

16일 데일리메일은 1800년대 미국 켄터키 동부 일대에 살았던 파란색 피부를 가진 푸가트 일가의 사연을 소개했다.
우선 함께 공개된 사진을 보면 가운데 파란색 피부에 콧수염이 난 성인 남성과 그 옆에 부인으로 보이는 일반 피부색의 성인 여성이 앉아 있으며, 주위에는 파란색과 붉은색 피부를 가진 어린 남녀들이 섞어 어느 한 가족의 초상화임을 짐작할 수 있다고 보도는 전했다.

초상화에 얽힌 사연은 이렇다. 1820년대 미국 켄터키 동부 애팔래치아 산맥에는 파란색 피부를 가진 마틴 푸가트라는 남성이 살았다. 그는 프랑스 출신의 고아로, 당시 마을에 살던 빨간 머리를 가진 엘리자베스 스미스란 이름의 여성과 결혼했다.

두 사람은 슬하 7명의 자녀를 뒀는데 이 중 4명은 마틴을 닮아 옅은 파란색 피부를 물려받았으며 나머지 3명은 엘리자베스처럼 창백한 피부를 갖고 있었다.

이후 푸가트가 사람들은 자연스럽게 마을 내에서 결혼하게 됐고 이 마을에는 점차 파란색 피부를 가진 사람들이 늘어나게 됐다고 알려졌다.

이후 의학이 발전함에 따라 이들이 파란색 피부를 갖게 된 원인이 혈액 속 헤모글로빈 이상으로 나타난 희귀병으로 알려졌고 처방을 통해 치료가 가능했다고 한다.

그런데 메트헤모글로빈 혈증으로 명명된 이 희귀병은 예를 들면 혈액형의 O형처럼 열성인자이만 당시에 근친혼이 성행했기 때문에 통계적으로 더 잘 나타났던 것으로 알려졌다. 즉 당시 마틴의 부인 역시 이 유전자를 갖고 있었다고 보도는 전했다.


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